类亨廷顿病综合征鉴别临床的7种临床特点

类阿拉巴马患（Huntington disease like，HDL）综合症检验检验中的的一些特平性原发性主要有以下几种：

农业区特平

阿拉巴马患（Huntington disease，HD）和多数类阿拉巴马患（Huntington disease like，HDL）综合症农业区分布区为广泛，但某些 HDL 综合症有农业区分布区表现形式。比如 HDL2 常有肯尼亚奴隶主（肯尼亚奴隶主 HD 样表现中的有 24%～50% 为 HDL2），在塞维利亚-葡萄牙裔的巴西人中的及日本人中的也有报道。日本成年人大多需顾虑 DRPLA，后者患患率在日本成年人中的与 HD 相似，而在北欧和北欧成年人（英国宾夕法尼亚成年人和法国人为主）中的，大多需顾虑中的枢神经系统系统免疫球蛋白患。

革新运动关节炎状显现出的口部

大大多 HDL 综合症大多有全身的革新运动身心，之外脸部、颈部、肢体等。但有突出沟脸部诱发活动常有中的枢神经系统棘刺淋巴细胞有所增加关节炎，之外起跳舞-棘刺淋巴细胞有所增加关节炎和 McLeod 综合症。如为要到发的肌张力身心或革新运动机制有增无减-强直综合症伴无关的脸部-颊部-舌部所致则大多需顾虑泛酸激酶无关的中的枢神经系统坏性患（PKAN）。Wilson 患（WD）也可表现为严重的沟脸部肌张力身心伴癫痫样关节炎状。

共济失调

虽然 HD 患程中的会显现出小脑萎缩，也有以共济失调为首发关节炎状的 HD，年轻人M- HD 也有共济失调为主要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 中的少可知。如有突出的共济失调，可不顾虑 HDL 综合症。格鲁吉亚人中的大多需顾虑 SCA17，日本人中的大多需顾虑 DRPLA。

眼皮活动诱发

在检验检验中的非常有意义。HD 病患要到期即有扫视启动诱发，后显现出扫视延缓和扫视范围内减小。在严重的 HDL 综合症、起跳舞-棘刺淋巴细胞有所增加关节炎、PKAN 和 WD 中的也有类似改坏。在中的枢神经系统棘刺淋巴细胞有所增加关节炎中的，能找到完整版简化扫视（fractionated saccades）和时域急起跳（square-we jerks）。患程要到期「小脑性」眼皮活动诱发如扫视辨距不好、时域急起跳、ocular flutter、扫视叔父和凝视诱发的眼震是大多数脑小脑性坏性患的表现形式，能与 HD 检验。

痉挛

HD 中的，痉挛仅显现出在年轻人M- HD 中的，10 岁以前起患的病患中的 30%~50% 大多有痉挛。而痉挛在其他 HDL 综合症中的多数，如 SCA17 病患中的 22% 显现出痉挛，起跳舞棘刺淋巴细胞有所增加关节炎中的 60%，McLeod 综合症中的 40%，HDL1 综合症中的大大多病患大多有痉挛。DRPLA 中的 20 岁前起患病患中的几乎大多显现出，在 40 岁之后起患的病患中的，痉挛很少显现出。

成效速度

HDL1 成效速度较太快，发患后一般存活 1~10 年。HDL2 起患后生存环境期内 10~20 年，DRPLA 起患后的生存环境期内为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 综合症起患要到的成效较太快。年轻人M- HD 成效较太快，但良传染病变起跳舞患（BHC）虽也在婴儿期或婴幼儿起患，但成效非常缓慢。

辅助检查

在性状检测前大多需认真整体的辅助检查，同样血液学检查能检验急性或亚急性患因引起的起跳舞关节炎状。一些同样检查对 HDL 综合症检验也有设法，如起跳舞-棘刺淋巴细胞有所增加关节炎和 McLeod 综合症会有肌酸激酶和肝酶增高，中的枢神经系统免疫球蛋白患的病患大多显现出血液免疫球蛋白减缓，WD 病患 24 小时大肠鎏金浓度增高等。

中的枢神经系统棘刺淋巴细胞综合症（起跳舞-棘刺淋巴细胞有所增加关节炎、McLeod 综合症、HDL2、PKAN）外周血棘刺淋巴细胞比重增高。

HD 病患头上 MRI 纹状体萎缩，众所周知是尾状核，小脑和小脑萎缩在疾患晚期显现出。一些成年起患的进行性 HDL 综合症在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、中的枢神经系统棘刺淋巴细胞有所增加关节炎和 McLeod 综合症。小脑萎缩在检验 HD 和 SCAs 中的非常极为重要。DRPLA 病患中的，小脑脑干萎缩、T2 相上深部小脑下白质高回波。PKAN 在 MRI 上有「虎眼平」。

上述检验检验的各项原发性形式说明了可知下图。

概述

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪