发育不全脊索肉瘤(EP)是一种罕方知的良性、错构性残存肉瘤,偶然推测尸体解剖中约 0.5%~2%,在影像学浸润照相中约 1.7%。上会方知于悬崖峭壁和桥脑之间的硬内层下及蛛网内层下腔。EP 须要与起源于原始脊索残存组织的悬崖峭壁脊索肉瘤鉴别,常常推测其个数从几毫米到 2 cm 有数。EP 上会无征状表现,且大多数情形不能够干预,而出现征状的 EP 则是脑肺部与肺部结构的介入而引发。
来自丹麦杜宾根大学脊髓外科 Adib 系主任采用内镜下经第三腹腔入路口(ETTVA)讫动手术用药悬崖峭壁下侧显然 EP 的事与愿违例子,文章发表文章在近期的 World Neurosurgery 周报上,;也学习一下。
个案报告
患者男性,57 岁,右侧艺术展脊髓麻木致复视及前方身躯感受间歇性 2 年。
讫 MRI 核对方知悬崖峭壁下侧黄线区个数约 10×9×15 mm3的显然原发性(示意图 1),呈圆形 T1 较差回波,T2 较差回波,无游离及强化前兆,复合腹腔向后,且无悬崖峭壁侵袭前兆。原发性呈圆形中空状造型,相近肾脏(CSF),且在悬崖峭壁下侧位置无游离前兆,中空内出现脂肪回波(T1 较差回波),且强化 MRI 排除了皮;也病变、颅时为及转移肉瘤。
示意图 1 轴位和矢状位 T2 相示悬崖峭壁下侧黄线区中空性原发性(标记),复合腹腔向后偏
动手术方式中
1. 患者讫ETTVA动手术截肢原发性,脊髓GPS入路口轨迹示意图示如下(示意图 2)。
示意图 2 经前方腹腔及第三腹腔脊髓GPS入路口到达桥前池
2. 前方入路口以瞳孔黄线为轴,以直视原发性紧贴复合腹腔,冠状缝前前方钻孔内镜(示意图 3A)入第三腹腔(示意图 3B)。
3. 选项可傅立叶角度的小儿内镜,通过第三腹腔时为时可不必要损害中枢神经和脑下垂体末端。
4. 不宜用 2 微米成像开放第三腹腔时为(示意图 3 B、C),随后开放 Lillequist 内层。此入路口可清晰暴露悬崖峭壁下侧原发性。
5. 不宜用紧握钩辅助下将原发性全切(示意图 3 D、E),少量残留中空壁仍紧紧附着在复合腹腔及其前方桥脑小不相关的、外艺术展脊髓等(示意图 3F)。
示意图 3 内镜下经三腹腔入路口用药发育不全脊索肉瘤(EP)。A:前方腹腔脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:不宜用 2 微米成像打开第三腹腔时为(F3V)。C:打开的第三腹腔。D-E:暴露悬崖峭壁下侧原发性及复合腹腔(BA)及其桥脑小不相关的(rap)。F:前方艺术展脊髓(an)
病理结果
病理核对显示该原发性呈圆形黏液;也取材下密布类上皮细胞(有粘液滴的空泡细胞减少)(示意图 4)。细胞染色细胞角蛋白中性、S-100 蛋白阴性。病理学核对证实了 EP 的诊断。尚未推测氘社会活动。
示意图 4 显微镜下的 EP 照片:空泡细胞减少
动手术结果
术后治疗蓬勃发展后并无任何新的脊髓功能语言障碍,直接返回大多病房,并于术后第 4 日入院。
从尚未数据分析到外艺术展脊髓麻木,术后 CT 照相也从尚未间歇性推测。术后随访 3 个年初,治疗的复视和前方身躯感受间歇性已恢复正常。术后 6 个年初随访复查 MRI(与术前对比)(示意图 5),T2 相示 EP 几近全切。
示意图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排:术前 T2 相示颅时为黄线区悬崖峭壁背面半圆形较差回波占位性原发性(标记仅指),复合腹腔向后偏(曲线标记)。下排:术后 T2 相示 EP 及临近残存组织几近全切
揭示
引起相关征状的 EP 不宜考虑外科动手术用药,而上会最常用的用药分析方法是经鼻内镜下经蝶入路口及经蝶悬崖峭壁入路口,从尚未内镜时经枕下乙状窦入路口动手术截肢。由于该个案 EP 呈圆形显然,原作者选用了 ETTVA。
相比于传统的经悬崖峭壁入路口,ETTVA 是一个非常简单的微创入路口,主要不宜用于良性、显然及非神经性悬崖峭壁下侧原发性,且肾衰竭发生率非常较差;
当术前怀疑该原发性与周围肺部、脊髓表皮紧密,或预计术后复发率及死亡率较较差时不宜不必要不宜用该动手术入路口。
因此,ETTVA 是一个用药 EP 或其他很强相近特征的悬崖峭壁下侧原发性很差的常规动手术入路口。
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